Ovo je lizosomski poremećaj skladištenja

, Jakarta – Jeste li ikada čuli za poremećaje u lizosomskom skladištenju? Što je to bolest i koliko su česti lizosomski poremećaji skladištenja? Pogledajte raspravu u članku ispod!

Poremećaj lizosomske pohrane ili lizosomska bolest skladištenja (LSD) je vrsta bolesti koja se javlja zbog poremećaja koji uzrokuje gubitak enzima u lizosomima. Prethodno je potrebno napomenuti da su lizosomi organele ljudskih stanica koje funkcioniraju kao probavni organi u stanicama. Kao sredstvo za probavu, lizosomi sadrže mnoge hidrolitičke enzime koji razgrađuju hranu u stanicama.

Pročitajte također: 5 simptoma lizosomskog poremećaja skladištenja

Utjecaj gubitka enzima na lizosome

U normalnim okolnostima, postoji mnogo hidrolitičkih enzima sadržanih u lizosomima i služe za razgradnju hrane u stanicama. Kada dođe do poremećaja u lizosomima, određeni spojevi u stanici ne mogu se probaviti ili se probavljaju samo djelomično. Ti se neprobavljeni spojevi tada nakupljaju i uzrokuju funkcionalne smetnje. Na kraju, ovo stanje može utjecati na cjelokupno zdravlje tijela.

U obavljanju svojih dužnosti, lizosomi zahtijevaju određene enzime. Unutar stanice, lizosomi funkcioniraju za probavu spojeva, kao što su ugljikohidrati i proteini. Kada lizosomima nedostaju određeni enzimi, ti spojevi će se akumulirati u tijelu i postati otrovni. Međutim, ova bolest je klasificirana kao rijetka ili rijetka.

Lizosomi ne funkcioniraju samo kao sredstvo za probavu hrane u stanici. Ovaj odjeljak također ima zadatak recikliranja staničnih organela zvanih autofagija. Lizosomi djeluju tako što uništavaju oštećene stanične organele. Nakon toga, lizosomi će probaviti organele koje su uništene, a zatim ponovno koristiti komponente koje čine organele u različite svrhe.

Pročitajte također: Uzroci lizosomskih poremećaja skladištenja

Simptomi koji se pojavljuju kao znak ove bolesti mogu biti različiti za svaku osobu, ovisno o vrsti bolesti koju imate. Postoje mnoge vrste bolesti koje mogu izazvati poremećaje lizosomskog skladištenja, odnosno LSD, ovisno o vrsti enzima koji nedostaje. Neke vrste ovog poremećaja su bolesti koje nastaju zbog genetskih poremećaja koji su naslijeđeni od roditelja.

Stoga je vrlo važno uvijek se posavjetovati s liječnikom, osobito ako osjetite sumnjive simptome. Kako bi dijagnosticirao ovu bolest, liječnik obično provodi nekoliko pregleda. Dijagnosticiranje poremećaja lizosomske pohrane vrši se provođenjem krvnog testa za mjerenje razine enzima u tijelu.

Osim toga, dijagnoza ove bolesti također se provodi testom urina za mjerenje razine toksina koji se troše u mokraći, rendgenskim snimanjem, ultrazvukom, magnetskom rezonancom i pregledom uzoraka tkiva ili biopsijom kako bi se provjerilo nakupljanje toksina u tjelesnim tkivima. Ako se sumnja da ovo stanje napada trudnice, liječnici će obično preporučiti dodatne preglede kako bi se utvrdilo ima li fetus istu bolest ili ne.

Lizosomske poremećaje skladištenja nikako ne treba shvaćati olako. Liječenje je potrebno obaviti odmah. Kod ove bolesti liječenje se provodi kako bi se usporilo napredovanje bolesti i pomoglo oboljelom da poboljša kvalitetu života. Poremećaji lizosomske pohrane liječe se nadomjesnom enzimskom terapijom, terapijom smanjenja toksina i transplantacijom matičnih stanica. Liječenje se provodi prema vrsti enzima koji nedostaje i težini bolesti.

Pročitajte također: 8 Bolesti zbog lizosomskih poremećaja skladištenja

Saznajte više o lizosomskim poremećajima skladištenja pitajući liječnika u aplikaciji . Liječnici se mogu kontaktirati putem Video/glasovni poziv i razgovor bilo kada i bilo gdje. Dobijte informacije o zdravlju i savjetima o zdravom životu od pouzdanih liječnika. Dođi, preuzimanje datoteka sada na App Store i Google Play!

Referenca:
Healthline. Pristupljeno 2019. Niemann-Pickova bolest.
Medscape. Pristupljeno 2019. Lysosomal Storage Disease.
WebMD. Pristupljeno 2019. Fabryjeva bolest.
WebMD. Pristupljeno 2019. Gaucherova bolest.
WebMD. Preuzeto 2019. Što su lizosomski poremećaji skladištenja?

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found